Akantolízis
Leegyszerűsítve az epidermális sejtek közötti kohézió (összeköttetés) szétbomlása; a pemphigusban hólyagokat okozó mechanizmus.
Antigén (és autoantigén)
A szervezet számára “idegen” vagy az immunrendszer által “idegenként felismert” anyagok, amelyekre bizonyos esetekben immunválasz generálódik. Az autoantigén olyan antigén, ami a saját szervezet része, és amelyet tévesen “ellenségnek” ismer fel az immunrendszer, majd reagál rá. A pemphigusban az autoantigének olyan fehérjék, amelyek lehetővé teszik az epidermális sejtek egymáshoz tapadását. A pemphigoid betegségek esetén ezek olyan fehérjék, amelyek a bőr alapmembránjában helyezkednek el, biztosítva az epidermisz tapadását a dermiszhez.
Antitest/ellenanyag (és autoantitest)
Az immunrendszer sejtjei a szervezet számára “idegen” vagy “idegenként felismert” specifikus anyagok (antigének) ellen ellenanyagokat (szakszóval antitesteket) tudnak termelni. Az antitestek kötődnek a megfelelő antigénekhez, s egyrészt semlegesítik azokat, másrészt lehetővé teszik, hogy az immunrendszer lebontsa őket, ill. elpusztítsa azon sejteket, amelyekhez kötődtek. Normális esetben ezek azok a “katonák”, akik megvédik a szervezetet a vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőzésektől. Az autoantitestek olyan antitestek, amelyeket az immunrendszer tévedésből termel a saját szervezetben normálisan megtalálható autoantigén ellen. Ezek az autoantitestek kis mennyiségben még tolerálhatók, nagyobb mennyiségben azonban betegséget okozhatnak.
Autoimmun betegség
Olyan betegség, amelynek során az immunrendszer tévesen a szervezet saját fehérjéi vagy sejtjei ellen generál immunválaszt és termel autoantitesteket, hogy harcba szálljon ellenük.
Biopszia
Mintavételi eljárás, ami a test bizonyos sejtjeinek vagy szöveteinek eltávolítása révén teszi lehetővé azok vizsgálatát.
Bulla
Hólyag
Dermatitis herpetiformis
Hólyagos szisztémás autoimmun betegség. Részletesen lásd itt: Dermatitis herpetiformis
Dermisz
A bőr három rétegének egyike. A legfelső réteg az epidermisz (hám), majd jön a dermisz (irha), végül pedig a hypodermis vagy másképpen bőralja érintkezik az izmokat vagy csontokat borító membránnal. Amikor az autoantitestek lerakódása hólyagok kialakulásához vezet az epidermiszben, akkor beszélünk pemphigusról (intraepidermális hólyagképződés). Amikor a bulla az epidermisz és a dermisz között képződik, azt szubepidermális autoimmun bullózus betegségnek nevezik (amelyek közül a leggyakoribb a bullózus pemphigoid).
Dezmoglein
Fehérjék, amelyek a dezmoszómák részét képezik. A dezmoglein 1 gyakrabban fordul elő az epidermisz legfelsőbb rétegeiben. Ha az anti-dezmoglein 1 antitestek dominálnak, a hólyagok az epidermisz felső részében képződnek, ez jellemzi a pemphigus foliaceus betegséget. A dezmoglein 1 nem gyakori a nyálkahártyákon, ami megmagyarázza a nyálkahártya érintettségének hiányát az említett esetben. A dezmoglein 3 az epidermisz mélyebb rétegében jelenlévő fehérje. Pemphigus vulgaris esetén a dezmoglein 1 és 3 ellen termelődnek antitestek, bár a betegség nyálkahártya-domináns formáját a dezmoglein 3 elleni antitestek túlsúlya jellemzi, ami nyálkahártya-eróziót okoz, de bőrtüneteket nem.
Dezmoszóma
A keratinociták közötti kohéziót biztosító (több fehérjét összekapcsoló) rendszerek egyike, leegyszerűsítve a sejtek közötti kapcsolódást biztosító molekulastruktúra.
ELISA
Az Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay rövidítése. A hólyagos autoimmun bőrbetegségek diagnosztikájában gyakran alkalmazott, specifikus laboratóriumi eljárás a vérben keringő autoantitestek kimutatására.
Epidermisz
A bőr legfelsőbb rétege, amely közvetlenül érintkezik a külső környezettel. A bőr három rétegből áll: a legfelső az epidermisz (hám), majd jön a dermisz (irha), végül pedig a hypodermis vagy másképpen bőralja érintkezik az izmokat vagy csontokat borító membránnal. Amikor az autoantitestek lerakódása hólyagok kialakulásához vezet az epidermiszben, akkor beszélünk pemphigusról (intraepidermális hólyagképződés). Amikor a bulla az epidermisz és a dermisz között képződik, azt szubepidermális autoimmun bullózus betegségnek nevezik (amelyek közül a leggyakoribb a bullózus pemphigoid).
Erózió
A bőr felső rétegeinek leválása. Pemphigus vagy pemphigoid betegségek esetén a kifejezés a hólyag buborékjának kipukkanása, azaz tetejének leválása után keletkező hámhiányos állapotra utal. Laikus nyelven „sebnek” is lehet nevezni.
Immunfluoreszcens vizsgálat
Speciális szövettani festési technika, melynek lényege, hogy általa a vizsgálatot végzők képesek kimutatni az antigén-antitest kötődés meglétét mikroszkópos megfigyelés alkalmával. Jelentős szerepe van a hólyagos autoimmun bőrbetegségek diagnosztikájában. Részletesebben lásd itt: Diagnosztika
Immunglobulin
Vö. ellenanyag. Három típusa (alosztálya) van: IgA, IgG és IgM. A bullous betegségekben az autoantitestek leggyakrabban IgG-k, de dermatitis herpetiformisban csak IgA jellemző.
Immunszuppresszáns/immunszuppresszív szer
Az immunrendszer működését lassító, fékező, csökkentő gyógyszerek. Céljuk, hogy csökkentik az immunválaszt, ez azonban a szervezet külső hatásokkal, például fertőzésekkel szembeni védekezésének csökkenéséhez is vezethet. Példák: azatioprin, metotrexát, mikofenolát mofetil. Előnyük a szteroid-spóroló hatás a szteroid mellékhatásainak csökkentése érdekében. A hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában fontos szerepük van. Részletesebben lásd itt: Terápia
IVIG
Az Intravenous ImmunoGlobulin (intravénás immunglobulin) rövidítése. Hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában alkalmazható kezelési eljárás. Az intravénás immunglobulinokat (IVIG) infúzió formájában adják be. Gyakorlatilag ezer vagy több véradó plazmájából származó összesített immunglobulinokat, vagy másképpen fogalmazva antitesteket tartalmaz. Az immunglobulinokat általában négyhetente adják két-öt napon át. Az IVIG készítmények gyakori, enyhe mellékhatásai a fejfájás, láz, hidegrázás, izomfájdalom, fáradékonyság, hányinger.
Keratinocita
Az epidermisz (ld. fentebb) sejtjeinek többségét alkotó sejtek.
Kortikoszteroid, glukokortikoszteroid
Szintetikus mellékvesekéreg-szteroid hormonális hatás kiváltása érdekében. A cél a szervezet betegséget okozó védekezőképességének csökkentése, illetve szabályozása. Hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában jelenleg az elsővonalbeli kezelési módok egyike igen gyorsan fellépő, nagyfokú hatékonysága miatt, ám hosszú távon és magas dózisban adva a szteroidoknak számos komoly mellékhatása felléphet, ezért gyakran alkalmazzák együtt adjuváns immunszuppresszánsokkal.
Lézió
Bőrelváltozás.
Nikolszkij-tünet
Klinikai bőrgyógyászati tünet, amelyet Pjotr Nikolszkij (1858–1940) orosz orvosról neveztek el. Akkor pozitív, ha a bőr enyhe dörzsölése vagy húzása a hám leválását, „lenyúzását” eredményezi.
Pemphigoid
Krónikus, hólyagos autoimmun bőrbetegség. Részletesen lásd itt: Pemphigoid
Pemphigus
Krónikus, hólyagos autoimmun bőrbetegség. Részletesen lásd itt: Pemphigus
Rituximab
Mesterségesen előállított antitest, amely infúzió formájában a szervezetbe jutva eltávolít a vérből bizonyos immunsejteket, az úgynevezett CD20-pozitív B-sejteket, amelyek az autoantitestek termelésének folyamatosságáért felelősek. Elsősorban pemphigusos betegek kezelésére alkalmazzák, s nagyon hatékony.