Idegen kifejezések gyűjteménye
Akantolízis: leegyszerűsítve az epidermális sejtek közötti kohézió (összeköttetés) szétbomlása; a pemphigusban hólyagokat okozó mechanizmus.
Antigén (és autoantigén): a szervezet számára “idegen” vagy az immunrendszer által “idegenként felismert” anyagok, amelyekre bizonyos esetekben immunválasz generálódik. Az autoantigén olyan antigén, ami a saját szervezet része, és amelyet tévesen “ellenségnek” ismer fel az immunrendszer, majd reagál rá. A pemphigusban az autoantigének olyan fehérjék, amelyek lehetővé teszik az epidermális sejtek egymáshoz tapadását. A pemphigoid betegségek esetén ezek olyan fehérjék, amelyek a bőr alapmembránjában helyezkednek el, biztosítva az epidermisz tapadását a dermiszhez.
Antitest/ellenanyag (és autoantitest): az immunrendszer sejtjei, a szervezet számára “idegen” vagy “idegenként felismert” specifikus anyagok (antigének) általi aktiválódásra adott válaszul. Az antitestek a megfelelő antigénekhez kötődnek, így az immunrendszer képessé válhat elpusztítani, semlegesíteni azokat. Normális esetben ezek azok a “katonák”, akik megvédik a szervezetet a vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőzésektől. Az autoantitestek olyan antitestek, amelyeket az immunrendszer tévedésből termel önmagunk ellen, a saját szervezetben megtalálható autoantigénre adott válaszként.
Autoimmun betegség: olyan betegség, amelynek során az immunrendszer tévesen a szervezet saját sejtjei ellen generál immunválaszt és termel autoantitesteket, hogy harcba szálljon velük.
Biopszia: mintavételi eljárás, ami a test bizonyos sejtjeinek vagy szöveteinek eltávolítása révén teszi lehetővé azok vizsgálatát.
Bulla: hólyag
Dermatitis herpetiformis: hólyagos szisztémás autoimmun betegség. Részletesen lásd itt: Dermatitis herpetiformis
Dermisz: a bőr három rétegének egyike. A legfelső réteg az epidermisz (felhám), majd jön a dermisz (irha), végül pedig a hypodermis vagy másképpen bőralja érintkezik az izmokat borító membránnal. Amikor az antitestek lerakódása hólyagok kialakulásához vezet az epidermiszben, akkor beszélünk pemphigusról (intraepidermális hólyagképződés). Amikor a bulla az epidermisz és a dermisz között képződik, azt szubepidermális autoimmun bullózus betegségnek nevezik (amelyek közül a leggyakoribb a bullózus pemphigoid).
Dezmoglein: fehérjék, amelyek a dezmoszómák összetételének részét képezik. A dezmoglein 1 gyakrabban fordul elő az epidermisz legfelsőbb rétegeiben. Ha az anti-dezmoglein 1 antitestek dominálnak, a hólyagok az epidermisz felső részében képződnek, ez jellemzi a pemphigus foliaceus betegséget. A dezmoglein 1 nem gyakori a nyálkahártyákon, ami megmagyarázza a nyálkahártya érintettségének hiányát az említett esetben. A dezmoglein 3 az epidermisz mélyebb rétegében jelenlévő fehérje. Pemphigus vulgaris esetén a dezmoglein 1 és 3 ellen termelődnek antitestek, bár a betegség nyálkahártya-domináns formáját a dezmoglein 3 elleni antitestek túlsúlya jellemzi, ami nyálkahártya-eróziót okoz, de bőrtüneteket nem.
Dezmoszóma: a keratinociták közötti kohéziót biztosító (több fehérjét összekapcsoló) rendszerek egyike, leegyszerűsítve a sejtek közötti kapcsolódást biztosító molekulastruktúra.
ELISA: az Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay rövidítése. A hólyagos autoimmun bőrbetegségek diagnosztikájában gyakran alkalmazott, specifikus eljárás a keringő antitestek kimutatására (vér)szérumból.
Epidermisz: a bőr legfelsőbb rétege, amely közvetlenül érintkezik a külső környezettel. A bőr három rétegből áll: a legfelső az epidermisz (felhám), majd jön a dermisz (irha), végül pedig a hypodermis vagy másképpen bőralja érintkezik az izmokat borító membránnal. Amikor az antitestek lerakódása hólyagok kialakulásához vezet az epidermiszben, akkor beszélünk pemphigusról (intraepidermális hólyagképződés). Amikor a bulla az epidermisz és a dermisz között képződik, azt szubepidermális autoimmun bullózus betegségnek nevezik (amelyek közül a leggyakoribb a bullózus pemphigoid).
Erózió: a bőr felső rétegeinek roncsolódása. Pemphigus vagy pemphigoid betegségek esetén a kifejezés a hólyag buborékjának kipukkanása után keletkező hámhiányos állapotra utal.
Immunfluoreszcens vizsgálat: speciális hisztokémiai festési technika, melynek lényege, hogy általa a vizsgálatot végzők képesek kimutatni az antigén-antitest kötődés meglétét mikroszkópos megfigyelés alkalmával. Jelentős szerepe van a hólyagos autoimmun bőrbetegségek diagnosztikájában. Részletesebben lásd itt: Diagnosztika
Immunglobulin: vö. ellenanyag. Három típusa van: IgA, IgG és IgM. A bullous betegségekben az autoantitestek leggyakrabban IgG-k.
Immunszuppresszáns/immunszuppresszív szer: az immunrendszer működését lassító, csökkentő gyógyszerek. Céljuk, hogy csökkentik az immunválaszt, ez azonban a szervezet külső hatásokkal, például fertőzésekkel szembeni védekezésének csökkenéséhez is vezet. Példák: azathioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, mycophenolate mofetil. Előnyük a szteroid-spóroló hatás a szteroid mellékhatásainak csökkentése érdekében. A hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában fontos szerepük van. Részletesebben lásd itt: Terápia
IVIG: az Intravenous Immune Globulin rövidítése. Hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában alkalmazható kezelési eljárás. Az intravénás immunglobulinokat (IVIG) infúzió formájában adják be. Gyakorlatilag ezer vagy több véradó plazmájából származó összesített immunglobulinokat, vagy másképpen fogalmazva antitesteket tartalmaz. Az immunglobulinokat általában négyhetente adják két-öt napon át. Az IVIG készítmények gyakori, enyhe mellékhatásai a fejfájás, láz, hidegrázás, izomfájdalom, fáradékonyság, hányinger.
Keratinocita: az epidermisz (ld. fentebb) sejtjeinek többségét alkotó sejtek.
Kortikoszteroid: szintetikus szteroid hormonális hatás kiváltása érdekében. A cél a szervezet betegséget okozó védekezőképességének csökkentése, illetve szabályozása. Hólyagos autoimmun bőrbetegségek terápiájában jelenleg az elsővonalbeli kezelési módok egyike hatásossága miatt, ám számos mellékhatása ismert, ezért gyakran alkalmazzák együtt adjuváns immunszuppresszánsokkal.
Lézió: a szövet sérülése, károsodása
Nikolsky-jel: klinikai bőrgyógyászati tünet, amelyet Pjotr Nikolszkij (1858–1940) orosz orvosról neveztek el. A jel akkor jelentkezik, ha a bőr enyhe dörzsölése vagy nyomása a legkülső réteg leválását, hámlását eredményezi.
Pemphigoid: krónikus hólyagos autoimmun bőrbetegség. Részletesen lásd itt: Pemphigoid
Pemphigus: krónikus hólyagos autoimmun bőrbetegség. Részletesen lásd itt: Pemphigus
Rituximab: mesterségesen előállított antitest, amely infúzió formájában a szervezetbe jutva néhány hónapig eltávolít a vérből bizonyos immunsejteket, az úgynevezett CD20-pozitív B-sejteket, amelyek az autoantitestek termeléséért felelősek. Az USA Élelmiszer-biztonsági és Gyógyszerészeti Hivatala [Food and Drug Administration (FDA)] 2018-ban hagyta jóvá a rituximab elsővonalbeli alkalmazását pemphigusos betegek kezelésében. 2019-ben az Európai Bizottság is engedélyezte a használatát pemphigusos páciensek gyógyítására.
Figyelmeztetés: Az itt olvasottak csupán tájékoztató jellegű információk, nem helyettesíthetik a szakorvosokkal történő konzultációt!